舞蹈症
舞蹈症别名亨廷顿氏舞蹈症
亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。患者由于基因突变或者第四对染色体内DNA基质之CAG三核甘酸重复序列过度扩张 造成脑部神经细胞持续退化 机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块 损坏部分脑细胞 特别是那些与肌肉控制有关的细胞 导致患者神经系统逐渐退化 神经冲动弥散 动作失调 出现不可控制的颤搐 并能发展成痴呆 甚至死亡。
1.舞蹈症的发病原因有哪些
舞蹈症主要是家族遗传或者基因受到外部刺激而发生突变所致的。根据人类基因组计划数据 认为最早的起因是原始人受犬类伯尔诺感染 造成精原干细胞CAG的过度重复有。只要自双亲任一方遗传缺陷的基因 皆会表现出病征。所以母亲的年龄不会对病症有影响 父亲年龄大 发病越早。
2.舞蹈症容易导致什么并发症
身体僵直；运动徐缓 起发或持续运动困难；剧烈的舞蹈症；体重严重下降；不能行走；不能说话；吞咽困难 有气哽的危险；生活完全不能自理。舞蹈症患者死亡的原因多是由于突然跌倒或者感染等并发症。
3.舞蹈症有哪些典型症状
舞蹈症在早期 
中期 晚期有不同的临床表现 具体临床表现如下叙述。
1 早期：精神易激动 易怒 情感淡漠 焦虑 异常眼运动 抑郁等。
2 中期：肌肉延长收缩引起的面部 颈部和背部的异位；不自主的运动；走路 平衡出现障碍；舞蹈样动作 扭动扭体动作 抽搐 摇摆不稳不连贯的步态；做需要手灵巧度的活动困难；不能控制动作的速度和力量；反应迟钝；全身无力；体重减轻等。
3 晚期：身体僵直；运动徐缓 起发或持续运动困难；剧烈的舞蹈症；体重严重下降；不能行走；不能说话；吞咽困难 有气哽的危险；生活完全不能自理。
4.舞蹈症应该如何预防
舞蹈症是一种迟发性神经退行性遗传病 为了控制和减少遗传性疾病的发生 必须做到预防为主。实行优生保护法 对一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者 均应避免生育。目前中国正在制定优生保护法 禁止近亲结婚。尽量避免高龄生育 对高龄生育者（女35岁以上 男45岁以上） 应做好产前诊断。有遗传病史 生育过畸形儿或有多次流产史者 应进行遗传咨询 通过遗传咨询 对一些有指征的孕妇做必要的产前诊断 如发现有严重疾病者 可及时终止妊娠 防止有严重疾病和缺陷的胎儿出生。
5.舞蹈症需要做哪些化验检查
舞蹈症的检查中遗传学检测是确诊的重要手段 其次还包括脑电图和影像学检查 具体检查方法如下叙述。
1 遗传学检测：确诊的重要手段。PCR法检测亨廷顿基因(TT)中CAG重复拷贝数正常人不超过个拷贝患者 在个以上阳性率高只需检测患者本人可作到疾病症状前诊断和产前诊断等。
2 脑电图：可有弥漫性异常 无特异性 主要为低波幅快波 尤其额叶明显异常。α活动减少 波幅降低 视觉诱发电位波幅降低 但首波部分潜伏期正常 患者P不正常 检测P可作为早期认知功能下降的客观指标。
3 影像学检查：头部CT或MRI对于诊断亨廷顿病 具有重要的临床价值。典型的影像学特点：双侧尾状核萎缩 从而导致侧脑室额角外侧面向外膨起。单光子发射计算机断层成像术(SPECT）检查发现：尾状核和豆状核区域血流明显下降 额叶和顶叶血流也有下降 其与患者这些部位的病理改变有关。正电子发射计算机断层扫描（PET）显示：尾状核区葡萄糖代谢明显降低 代谢活性的下降可出现在尾状核萎缩前。
6.舞蹈症病人的饮食宜忌
舞蹈症患者宜多食富含铁及维生素的食物 忌食含铅量高的食物 其具体饮食注意事项如下叙述。
一 舞蹈症患者饮食
1 关节发热肿胀者一般是湿热之邪交织在一起 宜食黄豆芽 冬瓜 丝瓜等食物。
2 关节怕冷畏寒的患者 宜用胡椒 干姜等温热之品。
3 关节肿胀者宜用茯苓 薏苡仁等食品。
4 关节游走疼痛的患者宜用葱 姜等辛温发散之品；关节游走疼痛的患者宜用葱 姜等辛温发散之品。
二 宜吃饮食
1 宜食富含铁的食物。
2 宜吃富含维生素的水果蔬菜。
三 忌吃饮食
1 忌食含铅量高的食物。
2 忌食含水杨酸盐类较多的食物。
3 忌用食品添加剂和人工色素。
4 忌食含酷氨酸多的食品。
7.西医治疗舞蹈症的常规方法
舞蹈症与大多数神经变性疾病一样 缺乏特异性的治疗方法。目前主要采用对症治疗 尽管目前尚无十分有效的药物可以延缓亨廷顿病的进展 但舞蹈样动作 精神障碍等常见症状通过合理的药物治疗均可获得不同程度的改善 而且还可以提高患者的生活质量 防止并发症的发生。因此在现阶段缺乏有效治疗方法的情况下 应重视对症治疗。对症治疗应集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗 同时进行必要的支持治疗 要让患者尽可能得树立信心。
舞蹈症病患者脑内γ-氨酪酸(GABA)减少 胆碱能活动受抑制 而多巴胺活动过度 因此可选用以下药物及治疗方法。
1 对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。
2 抗精神病药物：丁酰苯类和吩噻嗪类是主要治疗药物 其可以阻滞多巴胺受体；苯酰胺类药物也有抗多巴胺能的作用。
3 提高胆碱的含量：毒扁豆碱可以抑制中枢胆碱酯酶的活性 阻止胆碱的降解 从而改善舞蹈样运动。
4 增加中枢神经系统的γ-氨酪酸含量：γ-氨基丁酸转移酶抑制剂可使中枢γ-氨酪酸（GABA）含量升高 改善患者症状。
5 精神障碍的治疗：患者的精神障碍主要包括抑郁 强迫症状 易激惹 烦躁等 还包括人格改变及智力障碍。因此可用抗抑郁剂改善患者的抑郁症状；抗精神病药物 对人格改变具有一定疗效；而对智力障碍目前尚无理想的药物。
6 细胞移植：分为神经干细胞移植 胚胎干细胞移植和骨髓间充质干细胞移植。前者治疗亨廷顿病的研究最多 然而细胞移植治疗亨廷顿病 尚处于探索之中 同基因治疗一样任重而道远。
7 其他治疗：配合应用神经系统促代谢药物 维生素和能量合剂等。抗自由基治疗抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗 可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗 也可以获得良好的疗效。